Cell解答线粒体内外膜转运之谜，探秘细胞能源特供渠道

膜蛋白是介导细胞动力工厂输入输出的“守门员”。和组成人体其他部分的器官一样，真核细胞内部含有许多大大小小的细胞器。线粒体的主要作用是合成能量分子“三磷酸腺苷（ATP）”，线粒体每天输送给细胞的APT总量与个体体重大致相当。这是一个非常惊人的数字，介导该过程的是线粒体内外膜之间的特殊通道和转运蛋白。一个长期存在的有关线粒体的基本问题是：这些蛋白质分子不溶于水，它们是如何通过含水的膜空间的呢？否则它们无法整合到内外膜内。

为了实现这一目标，膜间隙包含特殊的TIM伴侣蛋白，它们结合通道与转运蛋白，以促进它们通过膜间区域。为了确定这一分子机制，在德国弗莱堡大学Nils Wiedemann教授和法国格勒诺布尔大学生物结构研究所Paul Schanda博士的领导下，Katharina Weinhäupl博士负责结构解析工作，Caroline Lindau博士负责线粒体功能研究，两人分工合作相互补充，结果表明，环形的TIM伴侣蛋白有六个疏水支架，离子通道和转运蛋白松散地附着在上面以防止彼此聚集。

这非常重要，因为许多疾病都与蛋白质分子聚集体形成有关，例如阿尔兹海默症和帕金森等。有文献表明，TIM蛋白功能失常也会导致Mohr-Tranebjærg综合征，使患者患有神经性耳聋和运动障碍。

高分辨率的TIM蛋白解析，不仅解释了线粒体内外膜之间的特殊工作原理，也为以上疾病治疗敞开了新思路。